漸凍癥與帕金森癥：有何區別？

目錄

• 癥狀
• 成因
• 診斷
• 治療
• 預防
• 經常問的問題

肌萎縮側索硬化(ALS)和帕金森病(PD)是神經退行性的影響運動的（神經死亡）疾病。盡管存在這種相似性，但它們是不同的病癥，具有影響神經系統不同部分的獨特癥狀。他們也有獨特的治療選擇和前景。

本文回顧了漸凍癥和帕金森病之間的主要區別，包括它們的癥狀、原因、診斷和治療。

癥狀

ALS和帕金森氏病的癥狀通常早期較輕微，但隨著時間的推移會逐漸惡化。不過，癥狀的類型和進展速度各不相同。

除了運動癥狀（那些影響運動的癥狀）之外，帕金森病還與非運動癥狀（例如，便秘和嗅覺喪失）密切相關。此外，ALS通常比帕金森病進展得更快。

肌萎縮側索硬化癥狀

ALS影響大腦和脊髓的運動神經元（控制肌肉運動的神經細胞）。ALS的主要癥狀是肌肉無力，通常始于手臂或腿部，然后蔓延至全身。ALS患者的手臂或腿部無力通常會損害一個人穿衣、寫作、爬樓梯和行走的能力。

隨著無力的蔓延，說話、咀嚼、吞咽和抬起頭都會出現困難。最終，這種疾病會阻止一個人獨立呼吸。

ALS的其他癥狀包括：

• 肌肉抽搐、抽筋、緊繃和僵硬
• 唾液分泌過多和流口水
• 快速減肥
• 由于身體機能喪失而感到焦慮和抑郁

帕金森病癥狀

帕金森病的癥狀通常從身體的一側開始，然后擴散到另一側。這種情況是由于大腦黑質區域內產生多巴胺的神經細胞死亡所致。由于多巴胺調節運動，因此消耗會產生運動（運動相關）癥狀。

帕金森病的四種主要運動癥狀是：

• 震顫（無法控制的搖晃）
• 運動遲緩（動作緩慢）
• 剛度（肌肉僵硬）
• 平衡和協調問題

帕金森氏癥患者的多巴胺減少也會導致各種非運動癥狀，如抑郁、睡眠問題、嗅覺喪失、便秘和直立性低血壓（站立時突然出現低血壓）。

癥狀：肌萎縮側索硬化與帕金森癥
	肌萎縮側索硬化	帕金森病
地點	大腦和脊髓	大腦（黑質）和周圍神經系統
受影響的神經細胞	發動機	產生多巴胺的細胞
早期癥狀	發動機	運動和非運動癥狀
主要運動癥狀	肌肉無力	震顫、動作緩慢、肌肉僵硬、平衡受損
非運動癥狀	情緒或認知變化	嗅覺喪失、便秘、癡呆、睡眠障礙、認知問題、直立性低血壓、情緒或認知變化
致命的	是的，通常在幾年內	可能是致命的

成因

盡管ALS和帕金森癥發展的確切過程仍不清楚，但專家認為遺傳和環境因素是導致這兩種疾病的原因。

肌萎縮側索硬化癥 (ALS) 的病因是什么？

研究人員已經確定了可能會增加一個人患ALS風險的各種環境因素，盡管可能只是很小的程度。其中一些風險因素包括吸煙、在美國軍隊服役、頭部外傷、劇烈運動和鉛暴露。

超過50個基因已被確定為導致或與ALS的發展有關。其中許多基因都參與RNA代謝。然而，大多數ALS患者沒有該病的家族史。

什么是RNA？

RNA代表核糖核酸。它是活細胞內的一種分子，結構與DNA相似。RNA利用細胞的遺傳信息產生蛋白質。

帕金森病的病因是什么？

在帕金森病中，調節運動的大腦區域（黑質）內產生多巴胺的神經細胞會分解并死亡。

專家們不確定到底是什么導致這些細胞死亡。與ALS 一樣，可能有不止一個因素在起作用，包括：

• 遺傳學： 多種基因突變（DNA 變化）與帕金森病有關，盡管大多數帕金森病病例不是遺傳性的。
• 環境： 接觸特定農藥（魚藤酮或百草枯）、金屬（例如銅、鐵、鉛）或工業溶劑可能會增加人患帕金森病的風險。
• 路易體的形成：路易體是在帕金森病患者大腦中發現的異常蛋白質團塊。目前尚不清楚它們為何或如何發生，但可能涉及一種稱為氧化應激的有毒化學反應。

• 詳情請瀏覽（?帕金森病的病因和危險因素）

診斷

沒有單一的測試可以確認ALS或帕金森病的存在。相反，神經科醫生（專門研究神經系統疾病的醫生）在評估這兩種疾病時 會考慮一個人的癥狀和神經系統檢查。

通常還進行各種診斷測試以幫助查明診斷或排除其他可能的情況。

大腦和脊髓的磁共振成像 (MRI) 是評估ALS或帕金森病時常用的測試示例。

什么是MRI？

MRI是一種復雜的成像技術，它使用磁鐵和無線電波在計算機上創建人體的三維圖像。

肌萎縮側索硬化診斷

用于評估ALS的其他診斷測試包括：

• 肌電圖（肌電圖）和神經傳導研究：這些測試通常在同一次就診時進行，可以幫助區分神經和肌肉疾病。它們測量肌肉和神經細胞活動和休息時的電活動。
• 血液或尿液檢查或腦脊髓檢查液體（通過脊椎穿刺獲得）測試：這些測試可以幫助支持ALS診斷或幫助排除類似病癥，例如重癥肌無力、萊姆病或人類免疫缺陷病毒（HIV）。

帕金森病診斷

用于評估帕金森病的診斷測試包括：

• DaTscan：一種單光子發射計算機斷層掃描 (SPECT) 掃描，涉及一種特殊的注射染料，該染料與大腦中產生多巴胺的神經細胞結合。它有助于區分帕金森病和特發性震顫（一種常見的運動障礙，也會引起震顫）。
• 對藥物的反應：醫療保健提供者給您服用一劑帕金森病藥物左旋多巴. 如果您患有帕金森氏癥，癥狀應該會顯著改善。

• 詳情請瀏覽（?如何診斷帕金森病）

治療

ALS和帕金森病的治療目標是控制癥狀并維持生活質量。ALS藥物還旨在延長生存期并減緩疾病進展。

肌萎縮側索硬化癥治療

有多種治療ALS的療法，包括：

• 藥物： 美國食品和藥物管理局 (FDA) 批準了三種藥物用于治療 ALS。力如太（利魯唑）是口服的。拉迪卡瓦（依達拉奉）或Radica ORS 分別通過靜脈注射（靜脈內）或口服給藥。雷利夫里奧（苯丁酸鈉-牛磺二醇）是一種溶解在水中的懸浮液粉末。 
• 康復：物理治療師可以進行溫和的鍛煉，以幫助增強未受影響的肌肉。同樣，言語治療師可以幫助人們溝通，職業治療師可以幫助他們進行日常活動。
• 營養：食管可用于補充或替代飲食。
• 呼吸支持：通過緊身面罩輸送的氧氣可以幫助呼吸。
• 干細胞治療漸凍癥，近年來，科學家們正在積極探索干細胞治療漸凍癥的臨床途徑。干細胞因其具有強大的再生、替代、修復和分化能力，被生命科學界寄予無限的希望。用于研究治療ALS的干細胞種類較多，其中，臍帶間充質干細胞具有多向分化特點，且獲取簡便、無倫理學爭議、增殖力強、來源廣泛、不導致免疫排斥，具有免疫調節、組織修復、釋放營養因子、分泌外泌體和有效的歸巢等功能，成為治療ALS最具潛能的干細胞。在神經退行性疾病中，間充質干細胞（MSCs）療法的主要目標是細胞替代和神經保護。

帕金森病治療

與ALS一樣，帕金森病也有多種治療方法。治療計劃根據個人的癥狀、年齡和功能水平量身定制。

治療方法包括：

• 藥物治療：左旋多巴是一種多巴胺替代藥物，是減輕帕金森癥患者癥狀和改善生活質量的最有效藥物。還有幾種其他類型的藥物用于治療帕金森病的癥狀。
• 鍛煉：針對帕金森病的鍛煉計劃可以幫助人們感覺良好，并可能減緩病情。
• 手術：深部腦刺激是一種外科手術，如果藥物效果不夠好，可以改善癥狀。
• 干細胞治療帕金森病，研究發現，間充質干細胞具有向多巴胺能神經元分化和釋放神經營養因子的能力。此外，間充質干細胞能夠產生不同的分子，具有免疫調節、神經保護、血管生成、趨化作用和改善α-突觸核蛋白誘導的 多巴胺神經元變性，并刺激常駐干細胞的分化，從而緩解帕金森患者的病癥。
• 近年來，隨著干細胞技術的發展，間充質干細胞（MSC）逐漸應用于帕金森病的臨床治療中，且展現了不錯的療效，給這部分患者帶來了新的希望。

預防

目前還沒有絕對的方法可以預防ALS或帕金森病。然而，采取某些生活習慣可能有助于降低風險。

例如，一些研究表明，食用某些食物，如全麥面包、柑橘類水果和生蔬菜，可能對ALS有預防作用。

同樣，采用“健腦”飲食，如地中海飲食，似乎可以降低帕金森病的風險。

什么是地中海飲食？

地中海飲食強調食用橄欖油、魚、全麥、蔬菜、水果和豆類（如豆類、豌豆、扁豆和花生）。

咖啡因的攝入和規律的體育鍛煉對帕金森病的發展也有保護作用，這可能是通過減少大腦內的炎癥或氧化應激來實現的。

有趣的是，咖啡因攝入量與ALS風險之間的聯系仍然存在爭議。一些研究表明有保護作用，而另一些研究則沒有發現任何作用。運動在預防ALS中的作用仍然未知。

概括

ALS和帕金森病是分別影響運動神經細胞和產生多巴胺的神經細胞的不同疾病。

ALS主要導致肌肉無力，而帕金森病則與運動癥狀（震顫、運動緩慢、肌肉僵硬和平衡受損）和非運動癥狀（例如便秘、嗅覺喪失、抑郁）相關。每種病癥的治療方法都是獨特的，但旨在緩解癥狀并維持生活質量。

來自杭吉干細胞科技的一句話

無論您或您的親人被診斷患有帕金森病等常見的神經退行性疾病，還是肌萎縮側索硬化癥等罕見的神經退行性疾病，感到不安和不知所措都是正常的。當您處理您的診斷時，依靠親人的安慰和情感支持。

請務必向專門針對您的情況的醫療保健提供者尋求護理和指導。當您瀏覽您的治療方案時，不要猶豫，提出問題并公開您的擔憂或疑慮。 

經常問的問題

ALS和帕金森病好發于什么年齡？

帕金森病通常影響70歲左右的人，但也可能更早發生。ALS可能在任何年齡發作，但最有可能在55到75歲之間。

ALS和帕金森病會導致死亡嗎？

ALS 總是導致死亡，通常在癥狀出現后幾年內死亡。相反，帕金森氏病不會直接導致死亡，盡管患有帕金森病的人的預期壽命可能會縮短，這可能是由于與該病相關的并發癥所致。

• 了解更多：?漸凍癥 (ALS) 的預后和預期壽命

帕金森病的早期癥狀有哪些？

帕金森病的早期癥狀通常很微妙，可能包括運動癥狀（尤其是震顫）和非運動癥狀（尤其是便秘、抑郁、嗅覺喪失和睡眠障礙）。

• 了解更多：帕金森病的早期體征和癥狀

ALS或帕金森病有治療方法嗎？

盡管有多種療法可以控制癥狀，但目前尚無治愈 ALS 或帕金森氏癥的方法。此外，科學家們正在不懈地努力更好地了解這兩種疾病，希望找到治療方法。

• 了解更多：?帕金森病的治療方法

參考資料：

DeMaagd G, Philip A. Parkinson’s disease and its management: part 1: disease entity, risk factors, pathophysiology, clinical presentation, and diagnosis. P T. 2015;40(8):504-32

National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) fact sheet.

National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Parkinson’s disease.

Balestrino R, Schapira AHV. Parkinson disease. Eur J Neurol. 2020;27(1):27-42. doi:10.1111/ene.14108

Oskarsson B, Horton DK, Mitsumoto H. Potential environmental factors in amyotrophic lateral sclerosis. Neurol Clin. 2015;33(4):877-88. doi:10.1016/j.ncl.2015.07.009

Fang T, Je G, Pacut P, Keyhanian K, Gao J, Ghasemi M. Gene therapy in amyotrophic lateral sclerosis. Cells. 2022;11(13):2066. doi:10.3390/cells11132066

Cherian A, Divya KP. Genetics of Parkinson’s disease. Acta Neurol Belg. 2020;120(6):1297-1305. doi:10.1007/s13760-020-01473-5

Journal of Parkinson’s DiseaseDe Miranda BR, Goldman SM, Miller GW, Greenamyre JT, Dorsey ER. Preventing Parkinson’s disease: an environmental agenda. J Parkinsons Dis. 2022;12(1):45-68. doi:10.3233/JPD-212922

Kalia LV, Kalia SK. α-Synuclein and Lewy pathology in Parkinson’s disease. Curr Opin Neurol. 2015;28(4):375-81. doi:10.1097/WCO.0000000000000215

Hauser RA, LeWitt PA, Comella CL. On demand therapy for Parkinson’s disease patients: opportunities and choices. Postgrad Med. 2021;133(7):721-727. doi:10.1080/00325481.2021.1936087

Pupillo E, Bianchi E, Chiò A, et al. Amyotrophic lateral sclerosis and food intake. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2018;19(3-4):267-274. doi:10.1080/21678421.2017.1418002

Metcalfe-Roach A, Yu AC, Golz E et al. MIND and Mediterranean diets associated with later onset of Parkinson’s disease. Mov Disord. 2021;36(4):977-984. doi:10.1002/mds.28464

Seidl SE, Santiago JA, Bilyk H, Potashkin JA. The emerging role of nutrition in Parkinson’s disease. Aging Neurosci. 2014;6:36. doi:10.3389/fnagi.2014.00036

Fondell E, O’Reilly éI, Fitzgerald KC, et al. Intakes of caffeine, coffee and tea and risk of amyotrophic lateral sclerosis: Results from five cohort studies. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2015;16(5-6):366-71. doi:10.3109/21678421.2015.102081

Dommershuijsen LJ, Heshmatollah A, Darweesh SKL, Koudstaal PJ, Ikram MA, Ikram MK. Life expectancy of parkinsonism patients in the general population. Parkinsonism Relat Disord. 2020;77:94-99. doi:10.1016/j.parkreldis.2020.06.018

免責說明：本文僅用于傳播科普知識，分享行業觀點，不構成任何臨床診斷建議！杭吉干細胞所發布的信息不能替代醫生或藥劑師的專業建議。如有版權等疑問，請隨時聯系我。